Зареждане ...
ЗАРЕЖДАНЕ...
Начало
Пловдив
Анализите
Спортни
Регионални
България
Международни
Любопитно
Галерии
Личности
RSSВсички
Общество
Криминални
Институции
Други
Бизнес
Агро
| Д-р Елина Белева: Отпадналост, главоболие и задух могат да са признак за рядка болест | ||||||
| ||||||
Това е много рядко заболяване на костния мозък, което се проявява с тежка анемия, вследствие разрушаване на червените кръвни телца (еритроцитите) в кръвоносните съдове, процес известен като хемолиза. Характерни за заболяването са също нетипичните тромбози и връзката му със синдроми на костно-мозъчна недостатъчност. По данни на Orphanet честотата на ПНХ е 2 случая на 100 000 души население, пояснява д-р Елина Белева от Клиника по хематология на ВМА. Причина за развитие на заболяването е придобит генетичен дефект в стволовата клетка, който прави произлезлите от нея зрели кръвни клетки неустойчиви на разрушаване от системата на комплемента – част от вродения имунитет. Най-чувствителни на атака от комплемента са еритроцитите, поради което водещите оплаквания са свързани с развитието на тежка анемия. Клиничната картина е многообразна и симптомите варират от асимптомaтични пациенти до много тежки форми. Началните проявите могат да включват хемолитична анемия, тромбози (преобладават венозните), панцитопения и в някои случаи костно-мозъчна аплазия. Други симптоми се проявяват в хода на заболяването: отпадналост, бледост, задух при физически усилия, потъмняване на урината през нощта и в сутрешните часове, пожълтяване на кожата и склерите, гръдни и коремни болки, бъбречна недостатъчност, затруднения при гълтане, главоболие, инфекции (менингит, септицемия) и еректилна дисфункция. Описаните симптоми не е задължително да се проявяват едновременно и могат да се наблюдават поотделно. Разрушаването на еритроцитите в кръвоносните съдове от системата на комплемента е основният патогенетичен механизъм при ПНХ. Това води до тежка анемия, а освободеният хемоглобин в циркулацията изчерпва азотния окис, произведен от съдовите ендотелни клетки, и причинява гладко-мускулна спазми, които се проявяват с болки. Потъмняването на урината е друга характерна проява, свързана с освобождаването на големи количества хемоглобин в циркулацията, който се излъчва през бъбреците с урината. При 60-80% от хората отпадналост, главоболие и задух са основните симптоми. Тромботичните усложнения са водеща причина за смърт при пациентите с ПНХ без специфична терапия и увеличават риска приблизително 15 пъти. Клиничният спектър включва инсулти, инфаркти, тромбози на церебрални вени, Budd-Chiari синдром, спланхникусова тромбоза. Причините за развитие на тромбози са предимно зависими от хемолизата: изчерпване на азотен окис, тромбоцитна активация, ендотелна дисфункция, секреция на прокоагулантни субстанции. Съвременното лечение на ПНХ се основава на ефективно блокиране на различни етапи от системата на комплемента, за да се преустанови атаката срещу кръвните клетки. Това включва приложение на моноклонални антитела, които се свързват с фактор С5, както и химични съединения – малко-молекулни инхибитори, които блокират фактори С3, B и D. |
Зареждане! Моля, изчакайте ...
Все още няма коментари към статията. Бъди първият, който ще напише коментар!
Още новини от Национални новини:
ИЗПРАТИ НОВИНА
Виж още:
На 75 те отново се готвят да сключат брак
13:49 / 29.03.2025
Мария Илиева: Боли
13:36 / 29.03.2025
Ангелският глас на България празнува днес
07:00 / 29.03.2025
Сбогуваме се с това предаване
17:43 / 29.03.2025
Жестока катастрофа до Пловдив, колите са размазани, на място има линейки
10:59 / 29.03.2025
Междусъседската война за паркомясто в Пловдив придоби нови измерения
17:12 / 30.03.2025
Актуални теми
Абонамент
Анкета
